بیماری «پروانه‌ای» با نام بین‌المللی «ای‌بی» یک بیماری خاص با منشأ ژنتیکی است که از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار خواهد بود و هیچ التیامی برایش وجود ندارد، مگر آن‌که بتوان با شیوه‌های گوناگون و پرهزینه از افزایش و دشواری‌های آن کاست.
به کودکان مبتلا به بیماری «ای بی»، کودکان پروانه‌ای می‌گویند، چون پوست این بیماران همانند بال‌های لطیف و نازک پروانه به شدت شکننده است و با اندکی تماس دچار تاول‌های آبکی یا خونی شده و با پیشروی زخم، به تدریج بافت پوست از بین می‌رود.
زخم‌های این کودکان بسیار دردناک است و در صورت محرومیت از مراقبت‌های ویژه، زخم‌های آن‌ها تا اندام‌های داخلی نیز پیش می‌رود به حدی که به تدریج برخی اندام‌ها در اثر عمیق‌تر شدن زخم‌ها از بین رفته و آسیب‌های جبران‌ناپذیر و حتی در صورت عدم رسیدگی به زخم‌ها، مرگی دردناکی را برای کودکان پروانه‌ای رقم می‌زند.
از هر یک میلیون نفر، یک نفر دچار بیماری پروانه‌ای می‌شود
رئیس اداره بیماران خاص دانشگاه علوم پزشکی شیراز در گفت‌وگو با خبرنگار ایسنا، با اشاره به مشکلات بیماران پروانه‌ای بیان کرد: از هر یک میلیون نفر، یک نفر با بیماری پروانه متولد می‌شود و در حقیقت بافت چسبنده و پیوندی زیر پوست دچار مشکل شده و چسبندگی پوست از بین می‌رود.
ابوالفضل درانی‌نژاد با بیان اینکه این بیماری یک نوع جهش ژنتیکی است و بیمار به صورت مادرزادی با بیماری ای‌بی متولد می‌شود، اظهار کرد: در بیماران پروانه‌ای کلاژن دچار جهش شده و از بین می‌رود؛ پوست بسیار نازک شده و به صورت ورقه‌ای از بدن جدا می‌شود و تاول‌های مختلفی در این قسمت‌ها ایجاد می‌شود که مانند تاول در بیماران سوختگی است.
وی تصریح کرد: در این بیماری، کوچک‌ترین خراشی که به روی پوست ایجاد شود، پوست لایه لایه شده و کنده می‌شود و جای آن تاول می‌زند؛ تاول‌ها ممکن است باعث چسبندگی انگشتان و قسمت‌های مختلف بدن شود.
درانی‌نژاد افزود: این تاول‌ها بسیار دردناک است و به پانسمان‌های مکرر احتیاج دارد؛ ممکن است قسمت‌هایی از اندام‌های بدن و انگشتان را دچار چسبندگی شود.
رئیس اداره بیماران خاص دانشگاه علوم پزشکی شیراز با اشاره به اینکه در استان فارس ۶۸ بیمار پروانه‌ای شناسایی شده و به عنوان بیماران خاص شناخته می‌شوند، گفت: بسته حمایتی برای بیماران ای‌بی تعریف شده است که این بسته حمایتی برخی داروهای مورد نیاز، معاینات برخی متخصصان، فیزیوتراپی و اقدامات دندان‌پزشکی را شامل می‌شود چون این بیماران در ناحیه دهان و لثه نیز مشکلات بسیاری دارند و ممکن است دندان‌های خود را از دست بدهند، لذا خدمات دندان‌پزشکی هم برای آنان در نظر گرفته شده است.
وی با بیان اینکه ژن‌درمانی امید به درمان بیماری ای‌بی را افزایش داده است، اظهار کرد: روش‌های درمانی گوناگونی تاکنون مورد آزمایش قرار گرفته است؛ امید به درمان به وسیله ژن‌درمانی وجود دارد اما در ایران وجود ندارد و در کل دنیا نیز فراگیر نشده است.
درانی‌نژاد در ادامه سخنان خود به بحث درمان پرداخت و گفت: پانسمان‌ها و کرم‌های مخصوصی وجود دارد که این پانسمان‌ها باعث می‌شود، شکنندگی کمتری در پوست ایجاد شود و به دنبال آن پوست از بدن جدا نشود اما دارویی برای درمان کامل وجود ندارد و تنها می‌توان با پانسمان‌ها و کرم‌های مخصوص علائم را کنترل کرد.
وی هزینه‌های این بیماری را بسیار بالا دانست و از مشکلات خانواده‌ها برای تهیه دارو سخن گفت و افزود: هزینه‌ای که ماهانه از طرف وزارت‌خانه به این بیماران اختصاص پیدا می‌کند مبلغ بسیار ناچیزی است. اکثر کرم‌ها و نرم‌کننده‌ها جنبه زیبایی دارد اما برای بیماران پروانه‌ای جنبه درمانی دارد؛ متأسفانه بیمه این داروها را پوشش نمی‌دهد و هزینه‌ها بسیار بالا است.
کمبود برخی داروها در بازار
رئیس اداره بیماران خاص دانشگاه علوم پزشکی شیراز ادامه داد: کمبود بعضی از داروها در بازار دیده می‌شود اما اکثر داروها، کرم‌ها و پانسمان‌ها موجود است و عمدتاً بحث هزینه‌ها و توان خرید بیماران وجود دارد چون اگر درمان صورت نگیرد و بیماری کنترل نشود، بیماران قطعاً با مشکلات تغذیه‌ای، دهان و مری درگیر شده و مسائل جراحی به وجود می‌آید لذا کنترل بیماری، استفاده از داروها، کرم‌های مختلف و پانسمان مخصوص برای کنترل بیماری و درد بسیار مورد توجه است.
به گزارش ایسنا، برخی از مشکلاتی که بیماران ای‌بی با آن مواجه هستند، تأمین مالی، داروها و تهیه پانسمان‌ها و فرهنگ‌سازی لازم درباره عدم واگیر بودن این بیماری است.
این بیماران نیاز دارند که از آرامش روانی نسبی در سطح جامعه برخوردار باشند.
درد و رنج کودکان پروانه‌ای تمام‌نشدنی است اما می‌توان با حمایت مالی و پوشش بیمه‌ای کامل کمی از رنج آنان کم کرد و امید می‌رود مسئولان امر به پروانه‌های کوچک جامعه توجه بیشتری نشان دهند.
انتهای پیام
